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腺甙脫氨酶 來源于小牛脾
參數(shù)	數(shù)值
背景及概述	肝炎是我國常見病之一，作為一種高發(fā)性傳播疾病，肝炎已經(jīng)嚴(yán)重威脅我們的身體健康和日常生活，肝炎種類很多，根據(jù)美國臨床生物化學(xué)學(xué)會(huì)（the American society for clinical biochemistry，NACB）的標(biāo)準(zhǔn)，把肝炎分為急性肝炎慢性肝炎肝硬化和肝癌。 腺苷脫氨酶屬（ADA）水解酶類，是嘌呤核苷代謝中重要的酶類，屬于巰基酶，每分子至少含2個(gè)活性巰基，是一組催化腺苷水解脫氨轉(zhuǎn)化成肌苷并不可逆地脫氨的酶類，在嘌呤代謝中起關(guān)鍵作用。廣泛存在于人體各種組織中，以胸腺、脾、盲腸和其他淋巴組織中含量最高，肝、肺、腎和骨胳肌等組織含量較低。血液中ADA主要存在于紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，其活性約為血清的40～70 倍，ADA 活性在T淋巴細(xì)胞比B淋巴細(xì)胞活性更高，并在血流的調(diào)節(jié)中起一定作用。用凝膠電泳可以區(qū)分ADA1、 ADA2、 ADA2-1型。其表型由第20對(duì)染色體上ADA1和ADA2一對(duì)等位基因控制。一般可以對(duì)3個(gè)月血痕進(jìn)行分型，但我國漢族人 ADA1型約占95%，少數(shù)民族ADA1型占84%左右，ADA個(gè)體識(shí)別能力也較低。某些聯(lián)合免疫缺陷的個(gè)體有腺苷脫氨酶缺乏（常染色體隱性遺傳）。表現(xiàn)為胸腺Hassall小體異常，易受細(xì)菌和病毒感染，骨損傷，包括長骨的可透射部分、脊柱、肩胛骨、骨盆均可見異常。 腺苷脫氨酶同工酶檢測，可提高其對(duì)相關(guān)疾病診斷的特異性和靈敏度，有多種方法可測腺苷脫氨酶活性，最簡單的測定方法是利用底物腺苷和產(chǎn)物次黃苷在紫外265nm處吸光度有顯著差異的性質(zhì)。另一大類方法是測定產(chǎn)物氨，目前應(yīng)用最多。在患急性淋巴細(xì)胞白血病、急性病毒性肝炎、慢性活動(dòng)性肝炎及原發(fā)性肝癌時(shí)，血清中腺苷脫氨酶含量升高?；枷忍煨载氀Y時(shí)該酶也升高。結(jié)核性胸、腹水中腺苷脫氨酶活力明顯高于其他病因，故可用于結(jié)核性胸、腹水的診斷，結(jié)核性與癌性胸水的鑒別診斷。
藥品概況	通用名稱：腺苷脫氨酶 英文名稱：adenosine deaminase            Cas No：9026-93-1      分子量：32500～33000Da 活力：150～200 units/mg protein  等電點(diǎn)：PH 4.85
同工酶	人ADA 基因?yàn)?2 kb并含有12個(gè)外顯子，位于第20對(duì)染色體上（20q12-q1 3.11），并呈現(xiàn)出遺傳多態(tài)性現(xiàn)象，其同功酶有3種，分別為ADA1、ADA1+CP和ADA2。主要作用是催化腺苷、2-脫氧腺苷脫氨轉(zhuǎn)化為肌苷和2 -脫氧肌苷。 1）同工酶ADA1：ADA1 相對(duì)分子質(zhì)量為35000，為一種單鏈蛋白質(zhì)，普遍存在于人體內(nèi)組織及紅細(xì)胞內(nèi)，主要作用于底物腺苷及 2-脫氧腺苷，使其在機(jī)體內(nèi)保持較低濃度，以保護(hù)有核細(xì)胞不被其損傷。先天性ADA1 缺乏患者由 于其免疫細(xì)胞內(nèi)2-脫氧腺苷濃度升高造成免疫功能低下。ADA1對(duì)腺苷及2-脫氧腺苷有較強(qiáng)親和力，在 機(jī)體內(nèi)有較強(qiáng)的脫氨效應(yīng)，故在3 種同工酶中其生物活性最強(qiáng)。 2）同工酶 ADA1 +CP ：ADA1 +C P 相對(duì)分子質(zhì)量為280000，實(shí)際上是由 2 條單鍵的ADA1分子和不具酶活力的200000結(jié)合蛋白結(jié)合而成，其活性介于 同工酶 ADA1和ADA2之間，也有文獻(xiàn)認(rèn)為ADA1+CP 是ADA1同工酶的另一種形式，不單列為一種同工酶。 3）同工酶 ADA2：ADA2 相對(duì)分子質(zhì)量為100000，僅存于單核 -巨噬細(xì)胞內(nèi)，對(duì)腺苷及2-脫氧腺苷的親和力較弱，故 ADA2 在機(jī)體內(nèi)生物活性也較弱。
代謝反應(yīng)	ADA 是一種核酸分解代謝酶，能特異催化腺嘌呤核苷發(fā)生不可逆脫氨反應(yīng)，生成次黃嘌呤核苷，再經(jīng)核苷磷酸化酶作用生成次黃嘌呤，后者在嘌呤氧化酶作用下生成代謝終產(chǎn)物尿酸經(jīng)腎臟排出體外。
臨床應(yīng)用	在肝臟疾病診療中的臨床價(jià)值 血清中腺苷脫氨酶（ADA）主要來源于肝臟，肝內(nèi)ADA主要存在于細(xì)胞質(zhì)中，肝細(xì)胞受損時(shí)，ADA釋放進(jìn)入血液循環(huán)，引起外周血中ADA升高，故ADA活性是反映肝細(xì)胞活性的敏感指標(biāo)可作為肝功能檢查的常規(guī)項(xiàng)目之一，與ALT、AST、ALP、GGT等組成肝酶譜能較全面地反映肝病的酶學(xué)改變。ADA既能反映急性肝損傷程度與恢復(fù)過程，又有助于探測急性肝炎的殘留病變和進(jìn)展情況 在慢性肝損傷時(shí)，血清ADA明顯增高，其陽性率達(dá)85.6%-91.2%，因此，ADA活性檢測可作為慢性肝病的篩選指標(biāo)之一；慢性活動(dòng)性肝炎患者的血清ADA活性明顯高于慢性遷延性肝炎，故可用于兩者的鑒別診斷。肝硬化時(shí)血清ADA活性顯著升高，失代償期肝硬化ADA活性高于代償期肝硬化；在肝硬化時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶陽性率較低，增高幅度也不明顯，而ADA活性的陽性率可達(dá)90%左右，增高程度較明顯，因此，ADA可作為肝硬化病情監(jiān)測的較好的酶學(xué)指標(biāo)，且隨著Child -Pugh分級(jí)，各級(jí)之間比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。因此，檢測ADA水平對(duì)判斷肝硬化預(yù)后有一定臨床意義 有報(bào)道認(rèn)為，ADA活性差異與肝纖維化程度呈高度正相關(guān)，隨著肝纖維化程度增加，ADA活性增加，即肝硬化＞慢性活動(dòng)性肝炎＞慢性遷延性肝炎。總之，ADA對(duì)肝臟疾病的診斷鑒別診斷和判斷肝病演變方向以及預(yù)后都具有一定的臨床價(jià)值，對(duì)評(píng)估肝功能狀況可以起到輔助作用。 在結(jié)核病診斷中的臨床價(jià)值 血清、胸腹水、腦脊液、支氣管、肺泡灌洗液中的ADA活性在結(jié)核性患者中都可升高胸腔積液，ADA用于結(jié)核性胸膜炎的診斷于1978年為Piras等首先報(bào)道，其相關(guān)報(bào)道陸續(xù)出現(xiàn)。檢測60例癌性胸水和90例結(jié)核性胸水，結(jié)核性胸腔積液中ADA的值明顯高于癌性胸腔積液，對(duì)結(jié)核診斷的敏感性為81.1%，特異性為91.6%，國內(nèi)外有許多文獻(xiàn)報(bào)道了ADA對(duì)結(jié)核性胸膜炎有較高的臨床診斷意義，且胸腔積液ADA的敏感性顯著優(yōu)于在胸腔積液中查找結(jié)核桿菌結(jié)核菌素試驗(yàn)和查結(jié)核抗體，具有很高的陽性預(yù)測值，對(duì)診斷結(jié)核性胸膜炎具有高敏感性及高特異性，可作為診斷的一項(xiàng)客觀指標(biāo)。結(jié)核性腦膜炎患者ADA明顯升高，其陽性率94..3%，化膿性腦膜炎及病毒性腦膜炎患者ADA基本正常，因此腦脊液ADA活性可作為結(jié)核性腦膜炎早期鑒別的快速簡便的診斷指標(biāo)。此外，對(duì)腫瘤結(jié)核產(chǎn)生的胸腹水聯(lián)合檢測癌胚抗原（CEA）和ADA，可提高惡性胸腔積液鑒別診斷的水平。 在糖尿病診療中的臨床價(jià)值 糖尿?。―M）是一組由于體內(nèi)胰島素絕對(duì)或相對(duì)不足以致高血糖為特征的內(nèi)分泌代謝疾病，目前發(fā)現(xiàn)與遺傳免疫環(huán)境等因素密切相關(guān)，糖尿病患者機(jī)體免疫功能與糖尿病診斷病情演變等之間的聯(lián)系已引起許多學(xué)者的重視。ADA是T淋巴細(xì)胞分化成熟不可缺少的成分，ADA缺乏可導(dǎo)致T??胞生長發(fā)育障礙，影響機(jī)體免疫功能，因此ADA被認(rèn)為是細(xì)胞免疫的指標(biāo)。研究發(fā)現(xiàn)DM患者尤其是2型糖尿病患者血清ADA明顯升高，而糖尿病腎病患者血清ADA的活性升高更明顯，且與尿微量白蛋白呈明顯的正相關(guān)，說明血清ADA的活性愈高，DM患者的腎損害的可能性愈大。2型糖尿病患者體內(nèi)持續(xù)高活性的ADA使T-淋巴細(xì)胞不斷處于旺盛的增殖狀態(tài)，可能以CD4+T細(xì)胞增殖為主，使CD4細(xì)胞產(chǎn)生細(xì)胞因子（如IL-2、IFN）增加，從而加快糖尿病腎病的發(fā)生發(fā)展，而且2型糖尿病患者血清ADA的動(dòng)態(tài)觀察對(duì)DM2早期腎損傷診斷也有重要參考價(jià)值。 在惡性血液病診療中的臨床價(jià)值 腺苷脫氨酶是嘌呤核苷代謝的重要酶，近年研究發(fā)現(xiàn)ADA與惡性血液病，尤其是淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤存在著密切相關(guān)性。對(duì)95例惡性血液病患者進(jìn)行了血漿ADA的動(dòng)態(tài)測定，發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL、CLL等）與MM、ML等血漿中ADA活性明顯高于健康對(duì)照組; 以急慢性淋巴細(xì)胞白血病最為顯著，而髓系腫瘤中除AML外，APL、MDS及MPD患者血漿ADA水平無明顯升高；ALM、MML治療前后血漿ADA活性差異明顯，治療后ADA活性較治療前明顯降低；該研究還發(fā)現(xiàn)部分惡性血液病ADA活性的高低與外周血腫瘤細(xì)胞的數(shù)量密切相關(guān)，推測外周腫瘤負(fù)荷與ADA活性也呈現(xiàn)一定相關(guān)性；這些結(jié)果充分表明，血清ADA活性檢測有助于鑒別診斷良性惡性血液病及輔助判斷病情的變化。 在自身免疫性疾病診療中的臨床價(jià)值 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種以免疫功能紊亂為特征的自身免疫性疾病，近年來研究發(fā)現(xiàn)T淋巴細(xì)胞的激活程度反映了SLE的活動(dòng)度。研究表明SLE患者血清ADA活性顯著高于正常對(duì)照組，其升高的機(jī)理主要是SLE患者血清ADA除了來自活化的T淋巴細(xì)胞外，還主要來自于單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)活化產(chǎn)生的ADA同功酶的增加所致；研究結(jié)果還顯示SLE患者血清ADA活性在SLE病情輕重程度有著顯著的差異，且血清ADA活性升高與SLE、DAI積分存在高度相關(guān)性，表明血清ADA的變化與病情的嚴(yán)重程度有密切聯(lián)系，對(duì)了解病情的嚴(yán)重程度有一定的臨床價(jià)值。 另外，成人Still＇s?。ˋOSD）是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其病因臨床表現(xiàn)及預(yù)后均存在較高的異質(zhì)性。該病診斷比較困難，目前尚無特異性方法，主要依據(jù)排除法，故誤診率高。研究發(fā)現(xiàn)ADA可能是AOSD潛在的診斷標(biāo)志物。另外，有研究揭示ADA的缺陷會(huì)導(dǎo)致其他嚴(yán)重的免疫缺陷和免疫功能失調(diào)。 其他臨床價(jià)值 傷寒與副傷寒桿菌主要侵犯回腸末端和集合淋巴小結(jié)并在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)繁殖，致使這些細(xì)胞變性壞死，組織中ADA釋放入血，從而引起血清ADA活性增高。研究表明，ADA在傷寒與副傷寒中明顯升高，與健康體檢者及其他發(fā)熱患者比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。因此，ADA測定可作為傷寒和副傷寒早期診斷和與其他發(fā)熱患者鑒別診斷的輔助檢查指標(biāo)。
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用途	生化研究
別名	腺甙脫氨酶;腺苷脫氨酶;腺苷脫氨基酶(牛的脾臟);腺苷脫氨基酶;腺苷脫氨酶,150單位/毫克;腺苷脫氨酶(ADA),來源于微生物重組蛋白;腺甙脫氨酶來源于小牛脾;腺苷脫氨酶(15U/MG)
英文別名	deaminase,adenosine;EC3.5.4.4;HUMANADENOSINEDEAMINASE;ADENOSINEDEAMINASE;ADENOSINEDEAMINASE,BOVINEINTESTINE;ADENOSINEDEAMINASETYPEIX;ADENOSINEDEAMINASETYPEV;ADENOSINEDEAMINASETYPEVIII

腺甙脫氨酶 來源于小牛脾
參數(shù)	數(shù)值
儲(chǔ)存條件	2-8°C
形態(tài)	solution (clear)
顏色	pale yellow

腺甙脫氨酶 來源于小牛脾
參數(shù)	數(shù)值
安全說明	23-24/25
WGK Germany	3
F	10

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